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Description
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Définition drépanocytose
Maladie génétique héréditaire très répandue dans le monde, encore appelée anémie falciforme, la drépanocytose désigne une anomalie de l’hémoglobine ; principale protéine des globules rouges (hématies).
Qu’est-ce que l’hémoglobine ?
C’est cette principale protéine des globules rouges ou hématies, qui transporte l’oxygène depuis les poumons vers les tissus. Se faisant ainsi, elle participe à l’élimination du dioxyde de carbone.
Dans le cas d’un drépano, l’altération de cette protéine entraine des déformations des globules rouges qui par la suite, deviennent fragiles et rigides.
Ces anomalies favorisent l’anémie, des crises vaso-occlusives douloureuses et un risque accru d’infections.
Drépanocytose, Meilleur Traitement Naturel Drépanocytose : Causes du drépa
Héréditaire, elle se transmet à travers les gènes de façon autosomique récessive. En d’autres mots, pour qu’un enfant en souffre aussi, il faut que chacun de ses parents lui transmette le gène muté.
Il est également possible que l’enfant reçoive qu’un seul allèle muté. Dans ces conditions, il devient un porteur sain. D’autre part, si les deux parents sont porteurs sains, la probabilité qu’il n’ait un enfant drépano, est de 1 sur 4 soit 25%.
Lorsque dans le couple, il y a mélange, c’est-à-dire un porteur sain et un malade, le risque augmente et devient du coup 1 sur 2 soit de 50%.
Un peu d’explication approfondie ?
Ensuite, ces polymères créent de grandes fibres déformant les hématies et leur donnent cette forme caractéristique de faucille. C’est d’ailleurs pourquoi l’hémoglobine des drépanocytaires est surnommée « hémoglobine S », S pour Sickle , soit faucille en anglais. En réalité, elle est la conséquence d’une mutation unique et ponctuelle dans l’ADN du gène codant pour la bêta-globine, situé sur le chromosome 11. Cette mutation entraine une structure modifiée permettant à l’hémoglobine de former des chaînes ou polymères, lorsqu’il y a une faible concentration d’oxygène dans le sang ou hypoxie.
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Drépanocytose, Meilleur Traitement Naturel Drépanocytose : Symptômes du drépa
Variables, ils dépendent à la fois de l’âge, et de la sévérité de la drépanocytose.
Chez les nourrissons, les tous premiers mois, sont généralement asymptomatiques. Pourquoi ? Car, ils bénéficient de la présence d’hémoglobine fœtale ; hémoglobine produite chez le fœtus durant la période in utero et non mutée.
Malheureusement, elle finit par disparaitre et donner place à l’hémoglobine S. Ainsi, cela augmente considérablement le risque de développer :
- une anémie ;
- des infections parfois graves comme les pneumonies, méningites, septicémies
Aussi, sachez que plus vous grandissez et plus, d’autres complications et manifestations spécifique apparaissent. Ne pas se traiter ou la négligée est donc une très mauvaise idée.
L’anémie
Généralement 1ère manifestation de la maladie, elle se traduit par :
- une pâleur ;
- de la fatigue chronique ;
- une ictère ou jaunissement de la peau et du fond de l’œil
Sa forme chronique est due aux polymères d’hémoglobine S qui fragilisent les globules rouges puis conduisent à leur destruction précoce. Ainsi, la durée de vie moyenne des hématies de 120 jours, tombe à une vingtaine (20) de jours.
De plus, il faut savoir qu’en cas de suractivité de la destruction des globules rouges anormaux, l’anémie eut brutalement s’aggraver. On parlera alors de séquestration splénique aiguë.
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Les crises vaso-occlusives
Elles sont déclenchées par les globules rouges rigidifiés par les polymères d’hémoglobine S. Cela survient lorsque ces polymères finissent par obstruer la circulation du sang dans les petits vaisseaux sanguins. Ces crises :
- entraînent des douleurs aiguës souvent extrêmement violentes ;
- affectent particulièrement les os, les articulations des bras et des jambes, le dos ou la poitrine.
Chez les tout petits, elle se manifeste par un gonflement douloureux des mains et des pieds ; ou syndrome pied-main.
De plus, elles peuvent se compliquer et entrainer le syndrome thoracique aigu. D’ailleurs, ce syndrome, est la première cause de décès des drépanocytaires.
Comment cela se passe ? En vérité, tout commence avec la crise vaso-occlusive qui affecte le poumon, compromettant ainsi l’oxygénation de tout l’organisme. Ensuite, cela entraine :
- des difficultés respiratoires ;
- ainsi que des douleurs dans la poitrine, souvent accompagnées de fièvre.
Par ailleurs, les AVC sont également communs chez les drépanocytaires, surtout chez les enfants. Ils se manifestent variablement par :
- paralysie ;
- maux de tête ;
- aphasie ;
- un trouble de l’équilibre
Il arrive qu’ils laissent de graves séquelles intellectuelles et/ou motrices.
Pour finir, la répétition des vaso-occlusions peut aboutir à une nécrose de certains tissus comme l’os (ostéonécrose) ou d’autres organes.
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Une sensibilité aux infections
En vérité, elles constituent un risque de mortalité, notamment de septicémie foudroyante surtout chez les enfants dont le système immunitaire est affaibli.
Drépanocytose : Complications à long terme
Il faut savoir qu’au fil des ans, toutes les manifestations de la drépanocytose mettent l’organisme à rude épreuve. Ainsi, les drépano peuvent :
- avoir un retard de croissance ;
- une puberté plus tardive ;
- insuffisance rénale ;
- l’arthrose ou l’ostéoporose ;
- des hémorragies intraoculaires ;
- hypertension artérielle pulmonaire ;
- calculs biliaire
Fiche technique du produit bio 275
Présentation
Poudre en sachet ou en pot
Composition
-extraits de végétaux , lannea, fagara, securicada, carpolobia, detarium, aframomum, calotropis, acridocarpus, moringa, etc.
Prix : 100 €
Mode d’emploi
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Informations complémentaires
Poids | 50 g |
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